Os especialistas sugerem que uma abordagem de cuidados multidisciplinar, que inclua uma variedade de especialistas, pode ajudar a melhorar a saúde e a sobrevida em pessoas com atrofia muscular espinhal (SMA).1
As pessoas retratadas são doentes reais. Os doentes e os seus familiares prestaram o seu consentimento para a utilização das suas histórias. As imagens destinam-se apenas a fins ilustrativos.
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ESTABELECER ORIENTAÇÕES PARA OS CUIDADOS DA SMA
Nos últimos anos, os padrões de cuidados da atrofia muscular espinhal (SMA) mudaram, juntamente com a abordagem aos cuidados na gestão da doença.
Embora a SMA seja uma doença rara, existem algumas orientações estabelecidas para ajudar os cuidadores e os profissionais de saúde a compreender os diferentes aspetos dos cuidados de suporte.1,2
Em 2005, foi constituído o International Standard of Care Committee for SMA (Comité Internacional do Padrão de Cuidados para a SMA) com o objetivo de definir orientações para os cuidados clínicos.
Em 2007, foi publicada a primeira Declaração de Consenso sobre o Padrão de Cuidados da Atrofia Muscular Espinhal, orientações importantes que foram adotadas por médicos em todo o mundo. Foi recentemente publicado, em 2018, um documento atualizado que reflete os recentes avanços na compreensão e no tratamento da atrofia muscular espinhal.
As orientações atuais recomendam o envolvimento de uma vasta equipa de especialistas na prestação de cuidados a um doente com atrofia muscular espinhal, em conjunto com a família. Estes cuidados multidisciplinares devem ser coordenados por um dos médicos, geralmente o neurologista ou o neuropediatra.
A TREAT-NMD trabalhou com os autores da Declaração de Consenso Internacional sobre Cuidados na Atrofia Muscular Espinhal para criar fichas informativas de factos resumidos úteis com base na versão integral do documento publicado. Um grupo de trabalho da TREAT-NMD continua a desenvolver os padrões de cuidados em SMA em áreas tais como fisioterapia e terapia ocupacional, ortopedia, nutrição e psicologia.
TREAT-NMD = Treat Neuromuscular Disease (uma rede académica global centrada no avanço da investigação em doenças neuromusculares)
O NÍVEL DE CUIDADOS PODE VARIAR ENTRE PROATIVOS E PALIATIVOS
CUIDADOS PROATIVOS
Refere-se aos procedimentos que abordam tanto problemas agudos como a gestão diária das necessidades médicas do doente incluindo, entre outros:1,2
Desobstrução das vias aéreas, tosse e gestão de secreções
Suporte ventilatório (invasivo e não invasivo)
Nutrição e hidratação
Fisioterapia, alongamentos e exercícios posturais
Cuidados ortopédicos para promover o crescimento e a saúde óssea
Cuidados agudos quando a pessoa está doente ou precisa de ir ao hospital
Tratamento com medicamentos novos aprovados para a atrofia muscular espinhal
CUIDADOS PALIATIVOS
Focam-se na prevenção e no alívio do sofrimento para proporcionar a melhor qualidade de vida possível.
Poderão incluir:3,4
Gestão do desconforto e prevenção de intervenções desnecessárias
Potenciais medidas de suporte de vida no que diz respeito ao doente e à sua família
Apoio psicossocial e espiritual ao doente e/ou à sua família
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A finalidade dos cuidados paliativos é melhorar a qualidade de vida de pessoas com doenças potencialmente fatais, embora tal não signifique que estejam próximas da morte. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a melhor forma de prestar cuidados paliativos é através de uma equipa multidisciplinar que inclua a família.4
OPÇÕES DE CUIDADOS NA ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL
Os cuidados prestados podem diferenciar pois cada indivíduo vai experienciar os sintomas de forma diferente e o nível de cuidados tem de ser decidido por um médico.
Isto pode mudar dependendo das circunstâncias e do objetivo dos cuidados de suporte.1
Contacte sempre o seu médico se tiver dúvidas sobre as opções de cuidados adequadas.1
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1.RESPIRATÓRIOS
Os cuidados respiratórios são um foco central na atrofia muscular espinhal. A fraqueza muscular do tórax pode interferir com a capacidade de respirar ou de tossir eficazmente, aumentando o risco de infeção. As opções de cuidados respiratórios podem envolver técnicas não invasivas ou invasivas.2
Os cuidados respiratórios não invasivos envolvem técnicas que evitam ou adiam a utilização de intervenções invasivas. Equipamentos especiais, como um ventilador ou uma máquina de ventilação por pressão positiva binível (BiPAP), conseguem fornecer um fluxo contínuo de ar aos pulmões através de uma máscara que cobre a boca e/ou o nariz. Em casa, também pode ser utilizado um dispositivo de tosse assistida para ajudar a tossir e limpar as secreções.2,5
Os cuidados respiratórios invasivos estabelecem uma via aérea segura para os pulmões por meio de um tubo endotraqueal que entra pela boca (intubação) ou diretamente na traqueia através de uma pequena incisão no pescoço (traqueotomia).6
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2.NUTRIÇÃO
A fraqueza muscular poderá levar a que alguns doentes com SMA percam a capacidade de mastigar e engolir eficientemente. Isto cria um risco acrescido de aspiração de alimentos e líquidos para os pulmões, o que pode levar ao desenvolvimento de infeções respiratórias. Poderá ser colocada uma sonda de alimentação temporária ou de longa duração com o objetivo de fornecer a nutrição e hidratação necessárias.7 Em geral, existem 2 tipos de sondas de alimentação: nasal e abdominal.
As sondas nasogástricas (NG) são inseridas no nariz e os alimentos são administrados diretamente no estômago. Normalmente, são utilizadas em doentes que necessitam de sondas de alimentação durante um curto período de tempo e podem ser facilmente substituídas.1,8
As sondas de gastrostomia (G) são inseridas cirurgicamente através do abdómen até ao estômago. São relativamente fáceis de manter, o que faz com que sejam uma opção preferível para os doentes que necessitam de suporte alimentar a longo prazo.9,10
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3.ORTOPÉDICOS
A escoliose (curvatura da coluna) é um problema observado em doentes com atrofia muscular espinhal devido à fraqueza muscular. Um ortopedista poderá recomendar suporte postural (ortótese) ou cirurgia para corrigir a escoliose.1,11
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4.FISIOTERAPIA
Os doentes com atrofia muscular espinhal poderão estar demasiado fracos para mover as articulações utilizando toda a amplitude de movimento, o que os pode colocar em risco de desenvolvimento de contraturas ou rigidez muscular. Esta situação pode tornar-se permanente e impedir o movimento.
A fisioterapia pode consistir em exercícios e técnicas de alongamento para ajudar a melhorar a flexibilidade e a função global. Isto pode reduzir o risco de contraturas articulares, impedir o agravamento da escoliose e ajudar a manter um peso saudável.
Há cada vez mais evidências de que sessões regulares de fisioterapia podem ter um impacto positivo na função e na progressão da doença em doentes com atrofia muscular espinhal.1
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CENTROS DE SMA
Alguns centros de doenças neuromusculares especializados na SMA poderão proporcionar às famílias cuidados proativos e coordenados, incluindo:12
Consultas centralizadas, o que permite às famílias ver todos os especialistas necessários numa única visita.
Assistência a famílias que têm de fazer grandes deslocações (estacionamento, refeições, alojamento, etc.)
Colaboração e partilha de informações entre médicos, o que permite um planeamento mais estratégico e coordenado dos cuidados.
Centralised appointments that enable families to see all necessary specialists in a single visit.
Assistance for families that need to travel significant distances (parking, meals, lodging, etc.)
Collaboration and sharing of information among physicians that allows more strategic, coordinated care planning.
A localização dos centros de tratamento pode variar.
Embora algumas famílias possam ter a sorte de morar perto de um centro, as restantes poderão optar por receber cuidados regulares numa unidade de saúde mais próxima de casa. Algumas famílias também poderão optar por formar a sua própria equipa de cuidados, com médicos especialistas da sua comunidade.
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Saiba mais sobre equipamento especializado em casa
As pessoas retratadas são doentes reais. Os doentes e os seus familiares prestaram o seu consentimento para a utilização das suas histórias. As imagens destinam-se apenas a fins ilustrativos.
Referências
1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.
2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.
3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561.
5. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267-277.
6. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123(suppl 4):S245- S249.
7. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.
