O Comité Internacional do Padrão de Cuidados para a SMA foi formado em 2005 com o objetivo de definir linhas orientadoras de cuidados clínicos.

Em 2007, publicaram a primeira Declaração de Consenso sobre o Padrão de Cuidados na Atrofia Muscular Espinhal – orientações importantes que foram adotadas por médicos em todo o mundo. Um documento contendo o padrão de cuidados atualizado, que reflete os recentes avanços na compreensão e tratamento da atrofia muscular espinhal, foi publicado recentemente em 2018.1,2

As orientações atuais recomendam que uma equipa diversificada de médicos especialistas esteja envolvida na prestação de cuidados a um indivíduo com atrofia muscular espinhal, juntamente com a família. Estes cuidados multidisciplinares devem ser coordenados por um dos médicos – normalmente o neurologista ou neuropediatra.1

O nível de cuidados pode variar entre proativo e paliativo

CUIDADOS PROATIVOS

Refere-se a procedimentos que abordam tanto problemas agudos como a gestão diária das necessidades médicas, incluindo, mas não só:2

  • Desobstrução das vias aéreas, tosse e gestão de secreções
  • Suporte ventilatório (invasivo ou não invasivo)
  • Nutrição e hidratação

CUIDADOS PALIATIVOS

Foca-se na prevenção e no alívio do sofrimento proporcionar a melhor qualidade de vida possível. Tal poderá incluir:3,4

  • Gestão do desconforto e prevenção de intervenções desnecessárias
  • Potenciais medidas de suporte à vida no que diz respeito ao doente e à sua família
  • Apoio psicossocial e espiritual ao doente e/ou à sua família
Spinal Muscular Atrophy Palliative Care

A finalidade dos cuidados paliativos é melhorar a qualidade de vida de pessoas com doenças potencialmente fatais, embora tal não signifique que estejam próximas da morte. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a melhor forma de prestar cuidados paliativos é através de uma equipa multidisciplinar que inclua a família.4

Centros com consulta de SMA

Alguns centros com consulta específica de SMA poderão oferecer às famílias cuidados proativos e coordenados, incluindo:5

Spinal Muscular Atrophy Treatment Appointment

Consultas centralizadas, o que permite às famílias ver todos os especialistas necessários numa única deslocação

Spinal Muscular Atrophy Treatment Travel

Cuidados ao domicílio no caso de doentes que não têm facilidade em deslocar-se ao hospital, a equipa desloca-se a casa.

SMA Symptoms

Colaboração e partilha de informações entre médicos, o que permite um planeamento mais estratégico e coordenado dos cuidados

Spinal Muscular Atrophy Treatment Centers

A localização dos centros especializados pode variar. Embora algumas famílias possam ter a sorte de morar perto de um centro, as restantes poderão optar por receber cuidados regulares numa unidade de saúde mais próxima de casa. Algumas famílias também poderão optar por formar a sua própria equipa de cuidados, com especialistas da sua comunidade.